:أنواع مرض ذو الفقاع

ذو الفقاع الشائع- ذو الفقاع القرطاسى - فقاع الأباعد الورمية

:عمر الظهور

يمكن أن يظهر مرض ذو الفقاعات في أي عمر ولكنه عادةً ما يظهر في منتصف العمر أو في وقت لاحق

يعتبر المرض من الأمراض المناعية المزمنة

:أعراض مرض ذو الفقاع

  .ظهور تقرحات على الجلد والأغشية المخاطية نتيجة هجوم جهاز المناعة على خلايا الجلد

:أسباب ظهور مرض ذو الفقاع

يحدث مرض ذو الفقاع نتيجة لخلل في جهاز المناعة، حيث يهاجم الأجسام المضادة خلايا الجلد

قد تحفز بعض الأدوية مثل المضادات الحيوية بدء المرض أو تفاقمه

:الأعراض الجانبية

سوء التغذية نتيجة وجود تقرحات مؤلمة بالفم

:التشخيص

أخذ عينة من الجلد أو الفم وفحصها تحت الميكروسكوب

اختبار الفلورسنس المناعي لقياس الأجسام المضادة المحددة في الدم

:العلاج

تشمل العلاجات الشائعة الكورتيكوستيرويدات ومثبطات المناعة

.الكورتيكوستيرويدات تكون العلاج الأول ويكون الجرعة المثلى تعتمد على الوزن وتعطى في بداية العلاج

الريتوكسيماب هو علاج بيولوجى يلعب دوراً أساسياً فى العلاج.

هل يمكن الشفاء من مرض ذو الفقاع؟

مرض ذو الفقاع هو مرض مناعى يوجد فترات يتم فيها السيطرة على المرض و فترات ينشط فيها المرض. و لكن هناك عدد قليل جداً من الحالات تم شفائهم تماماً من المرض.

:نصائح عامة لمرضى ذو الفقاع

.محلول برمنجنات البوتاسيوم مفيد لمنع دخول البكتيريا إلى الجروح

شاش الفازلين يساعد على عدم إلتصاق الجروح بالملابس.

:إجابات على أسئلة شائعة بلهجة عربية مصرية تلبي احتياجات المرضى المصريين

إنظر أسفل الصفحة

ما هو مرض ذو الفقاع؟

 ذو الفقاع هو  أحد الأمراض المناعية  الذاتية المزمنة. أنواع هذا المرض هو ذو الفقاع الشائع, ذو الفقاع القرطاسى, فقاع الأباعد الورمية

ذو الفقاع الشائع هو أشهر هذه الأمراض و أكثرها شيوعاً. إذ يعد أكثر من سبعون بالمائة من مرضى ذو الفقاع من النوع الشائع. يسبب المرض تقرحات بالجلد و الأغشية المخاطية. يتميز ذو الفقاع الشائع بوجود تقرحات بالفم و إذا لم يتم علاجها تنتشر بالجسم. هذه التقرحات مؤلمة جدا و تتسبب فى صعوبة الأكل. و عند إنتشارها بالجسم تلتصق الجروح بالملابس وقد تتعرض للتلوث و من ثم تعرض حياة المريض للخطر

ذو الفقاع القرطاسى يمثل حوالى ثلاثون بالمائة من مرضى ذو الفقاع. يتميز ذو الفقاع القرطاسى بوجود فقاعات بالصدر و الظهر و فروة الرأس و الرقبة و لا يوجد أى تقرحات بالفم و لا الأغشية المخاطية بهذا النوع من المرض

فقاع الأباعد الورمية  هو مرض نادريتميز بوجود تقرحات مؤلمة جداً بالفم ووجود أورام سرطانية بالجسم

ما هو العمر اللذى يحدث فيه مرض ذو الفقاع؟

يمكن أن يحدث ذو الفقاع في أي عمر ، ولكنه غالبًا ما يظهر عند الأشخاص في منتصف العمر أو أكبر و يعتبر المرض من الأمراض المزمنة. 

ما هى أعراض مرض ذو الفقاع؟

يتسبب الفقاع في ظهور بثور على الجلد والأغشية المخاطية. تتمزق البثور بسهولة تاركة قروحاً مفتوحة قد تنضح وتصاب بالعدوى

ذو الفقاع الشائع يتميز بوجود قرح مؤلمة بالفم و الجسم

ذو الفقاع القرطاسى يتميز بوجود قرح بالجسم فقط خاصة فروة الرأس , الوجه , الصدر

فقاع الأباعد الورمية يتميز بوجود قرح مؤلمة جداً بالفم و لا تستجيب للعلاج و أحيانا يكون هناك قرح بالجسم و أحيانا يكون هناك طفح جلدى مختلف

ما هى أسباب ظهور مرض ذو الفقاع؟

 يحدث مرض ذو الفقاع نتيجة خلل فى الجهاز المناعى بالجسم. يؤدى هذا الخلل إلى ظهور أجسام مضادة تهاجم خلايا الجلد و تؤدى إلى ظهور فقاعات و فى بعض الأحيان تحفز بعض الأدوية مثل المضاضات الحيوية   الجهاز المناعى و تتسبب فى بدء المرض

ما هى الأعراض الجانبية للمرض؟

سوء التغذية نتيجة وجود تقرحات مؤلمة بالفم-

تلوث الجروح-

إنتشار العدوى فى مجرى الدم قد يؤدى إلى الوفاة-

كيف يتم تشخيص مرض ذو الفقاع؟

يتم أخذ عينة من الجلد أو الفم و يتم فحص العينة بالميكروسكوب العادى كما يتم عمل عينة أخرى للتألق المناعى كما يتم قياس نسبة المضادات الموجودة بالدم و الخاصة بالمرض و هى مضادات ديسموجليين ثلاثة و ديسموجليين واحد

ماذا يسمى داء الفقاع بالإنجليزية؟

داء الفقع بالإنجليزية=Pemphigus

الفقاع الشائع=Pemphigus vulgaris

الفقاع القرطاسى=Pemphigus foliaceus

فقاع الأباعد الورمية=Paraneoplastic pemphigus

ما هو علاج مرض ذو الفقاع؟

يشمل علاج مرض ذو الفقاع الكورتيزون و مثبطات المناعة. يعتبر الكوتيزون هو العلاج الأول لمرض ذو الفقاع و الجرعة المثالية لبدء العلاج هى واحد مللى جرام لكل كيلو جرام وزن المريض. و فى حالة الجرعات الكبيرة يستلزم حجز المريض و إعطاء الجرعة فى المستشفى. يشعر المريض بتحسن فى خلال اسبوعين من بدء العلاج

مثبطات المناعة هى علاجات ثانوية تعطى مع الكورتيزون لمساعدة الكورتيزون فى السيطرة على المرض. أمثلة للعقارات المثبطة للمناعة: الأزاثيوبربن و الميكوفينوليت موفيتيل

الريتوكسيماب هو علاج بيولوجى يعطى فى الوريد ينصح به حالياً كخيار أول لبعض مرضى ذو الفقاع. تمت الموافقة عليه من قبل هيئة الدواء الأمريكية في عام 2018 للاستخدام مع الجلوكورتيكويد للمرضى البالغين المصابين بمرض ذو الفقاع

الريتوكسيماب هو مضاد أحادى المنشأ يعطى فى الوريد فى حالات مرض ذو الفقاع الشديدة

 أو الحالات الغير شديدة بعد فشل العلاج المتعارف عليه. و يلزم حجز المريض لإعطاء هذا العلاج. كما يلزم عمل التحاليل اللازمة قبل إعطاء العلاج

إضافة علاج بريدنيزون قصير المدى إلى علاج الريتوكسيماب نتج عنه السيطرة على المرض أفضل من علاج  بريدنيزون منفردا أو مصحوباً بمثبطات المناعة

نصائح عامة لمرضى ذو الفقاع

مسة برمنجنات البوتاسيوم مفيدة لمنع دخول البكتريا إلى الجروح.

شاش الفازلين يساعد على عدم إلتصاق الجروح بالملابس.

ينصح بإستخدام فرشاة أسنان ناعمة لتنظيف الأسنان يوميا.

ينصح بتجنب الأكلات اللتى تحتوى على الثوم.

المتابعة المستمرة مع طبيب الأمراض الجلدية.

سؤال و جواب لأسئلة يسألها مرضى ذو الفقاع المصريين باللهجة المصرية و إجابات هذه الأسئلة

سؤال: هل مرض ذو الفقاع معدى؟

جواب: لا مرض ذو الفقاع غير معدى

سؤال: هل المرض سينتقل لأبنائى

جواب: مرض ذو الفقاع ليس مرض وراثى 

سؤال: هل مرض ذو الفقاع بيخف؟

جواب: نعم و لكن ستظل تأخذ بعض العلاجات طول العمر

سؤال: هحس بتحسن إمته؟

جواب: يشعر المريض ببداية التحسن بعد حوالى إسبوعين منذ بدء العلاج

سؤال: هل مرض ذو الفقاع الشائع بيرجع تانى؟

جواب: هذا يتوقف على عدة أشياء منها مثلا اذا كنت متابع مع طبيبك بإستمرار أم لا و إذا كنت ملتزم بالعلاج الموصوف لك من قبل الطبيب أم لا و منها حالتك النفسية

سؤال: هل الحالة النفسية بتأثر فى المرض؟

جواب: نعم الحالة النفسية السيئة و القلق المستمر يتسبب فى زيادة المرض أو رجوعه بعد إختفائه

سؤال: هل هناك أدوية يجب على تجنبها حتى لا تؤثر على مرض ذو الفقاع؟

جواب: نعم خصوصاً المضادات الحيوية فهى تساعد على نشاط المرض من جديد

سؤال: هل هناك نصائح لمرضى ذو الفقاع فى فصل الشتاء؟

جواب: تجنب الأماكن المزدحمة قدر الإمكان إرتدى كمامة فى المواصلات العامة

سؤال: هل أتابع من دكتور أسنان؟ 

جواب: نعم يفضل متابعة المرض مع طبيب أمراض جلدية و طبيب أسنان متخصص فى طب الفم

سؤال: هل أتابع مع دكتور أمراض باطنة؟

جواب: نعم يفضل متابعة الأعراض الجانبية للعلاجات مع طبيب أمراض باطنة

سؤال: هل الكورتيزون له آثار جانبية؟

جواب: جميع العلاجات لها أثار جانبية لكن المتابعة مع الأطباء المختصين تساعد على تجنب هذه الأثار قدر الإمكان

سؤال: هل فى علاجات غير الكورتيزون؟

جواب: نعم هناك العديد من العلاجات المساعدة للكورتيزون فى السيطرة على المرض و لكن يظل الكورتيزون هو العلاج الأولى للسيطرة على المرض حتى الآن

سؤال: هل يوجد أعشاب لعلاج ذو الفقاع؟

جواب: لا ينصح بتناول أى اعشاب لعلاج المرض. تناول الأعشاب قد يتسبب فى إنتكاسة المريض.

مقالات طبية خاصة بمرض ذو الفقاع

ذو الفقاع فى الوطن العربى

تشخيص و علاج مرض ذو الفقاع توصيات خبراء العالم

انتكاس الفقاع الشائع أثناء جائحة فيروس كورونا