ما هو مرض شبيه الفقاع المخاطى؟

شبيه الفقاع المخاطى المعروف أيضًا باسم الفقاع الندبي، هو مجموعة متنوعة من الاضطرابات المناعية الذاتية النادرة والمزمنة التى تتميز بوجود فقاعات فى الأغشية المخاطية تؤدى إلى حدوث إلتهابات فى الأغشية المخاطية و تنتهى بحدوث ندبات فى الأغشية المخاطية و يمكن أن يؤدي إلى العمى ومضاعفات أخرى

ما هى أعراض مرض شبيه الفقاع المخاطى؟

هناك أنواع عديدة من هذا المرض. النوع الأكثر شيوعاً يصيب الأغشية المخاطية بالفم ويتميز بوجود تقرحات مؤلمة. و هناك نوع أخر يصيب الغشاء المخاطى الملتحمى بالعين و قد يتسبب فى العمى. و هناك نوع أخر يصيب الأغشية المخاطية بالأعضاء التناسلية و يسبب تقرحات مؤلمة و ندبات و قد يتسبب بإنسداد فى مجرى البول.

ماهى أنواع المرض الأكثر شيوعاً؟

الغشاء المخاطي الفموي هو الجزء الأكثر تأثرًا بشبيه الفقاع المخاطى يليه الغشاء المخاطي الملتحمي  

كيف يبدأ مرض شبيه الفقاع المخاطى فى العين؟

الشعور بالحصى أو الاحمرار أو الألم في العين ثم انحراف الرموش أو الجفون للداخل هذا يؤدي إلى حماية غير كافية لسطح العين وتآكل سطح العين بسبب الرموش المنحرفة، مما يؤثر سلبًا على سلامة القرنية ويسهم في تكوين ندبات وتشكل الأوعية الدموية الجديدة في القرنية. قد يحدث العمى وحتى فقدان العين نتيجة لإلتهاب العين. كما يمكن أن يحدث تقلص المسافة بين العين والجفن  ثم إلتصاق العين بالجفن. 

تعتبر هذه المضاعفات خطيرة وتتطلب تدخلًا طبيًا فوريًا وعلاجًا مناسب. 

ما سبب حدوث المرض؟

خلل فى جهاز المناعة يؤدى إلى ظهورأجسام مضادة ذاتية ضد مختلف البروتينات اللتى تعزز إلتصاق الخلايا. هذه المضادات تؤدى إلى فقدان إلتصاق الخلايا مما يسبب الفقاعات. تلتئم هذه الفقاعات بالندبات.  

كيف يتم تشخيص المرض؟

يتم التشخيص عن طريق عينة من القرنية أو الجلد أو الفم وو يتم فحص العينة بالميكروسكوب العادى كما يتم عمل عينة أخرى للتألق المناعى كما يتم قياس نسبة المضادات الموجودة بالدم و الخاصة بالمرض و هى مضادات الإنتجرين و مضادات الأمينين و مضادات كولاجين سبعة و مضادات شبيه الفقاع 

كيف يتم علاج مرض شبيه الفقاع المخاطى؟

الكورتيزون و مثبطات المناعة تعتبر العلاج الأساسى لشبيه الفقاع المخاطى فى الفم و الجلد

السيكلوفوسفاميد هو العلاج الأمثل لحالات شبيه الفقاع المناعى اللتى تصيب العين و حالياً العلاج البيولوجى بعقار الريتوكسيماب هو أحد العلاجات لحالات شبيه الفقاع المناعى اللتى تصيب العين. كما يحتاج المريض إلى العلاجات الموضعية والجراحة في بعض الأحيان.